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Notiziario Marketpress di
Lunedì 04 Marzo 2013 |
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SCLERODERMIA A CURA DI ANNA MUSSI – DERMATOLOGIA CLINICA ISG
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Roma, 4 marzo 2013 - La Sclerodermia Sistemica è una malattia autoimmune che coinvolge vari organi e apparati colpendo principalmente la cute. Attualmente è possibile distinguere tre forme principali di sclerodermia: la sclerodermia limitata o early scleroderma, la sclerodermia sistemica ad interessamento cutaneo limitato e la sclerodermia sistemica ad interessamento cutaneo diffuso. Il termine sclerodermia in greco antico letteralmente significa “pelle dura” perché la patologia causa l´ispessimento ed indurimento della pelle. Incidenza: In Italia la prevalenza della malattia è di circa 70.000 malati con circa 300 nuovi casi annui. Le donne sono colpite più degli uomini con un rapporto di circa 3:1 e questa differenza si accentua con l’età fertile arrivando ad un rapporto di 8:2. L’età di esordio della malattia è compreso generalmente tra i 45-65 anni. Sintomi: Indurimento e ispessimento della cute sono i tratti caratteristici della patologia, spesso preceduti, dal fenomeno di Raynaud. Uno spasmo vascolare che provoca una variazione di colore della pelle delle mani e dei piedi, che si manifesta dapprima con un tipico pallore, seguito da un colorito bluastro e infine rosso cupo dovuto alla diminuzione del flusso di sangue e che si accompagna generalmente ad una diminuzione della temperatura cutanea. Vengono colpite quindi le cellule endoteliali, che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni. Questo fenomeno patologico, attraverso la partecipazione del sistema immunitario, comporta maggiore produzione di collagene, una proteina costituente il tessuto connettivo. Successivamente si arriva alla fibrosi, processo per il quale in un organo o in un tessuto aumentano le componenti connettivali degli organi colpiti che è la principale particolarità della malattia. Altri sintomi sono: dolori articolari fino a vera artrite, debolezza muscolare; difficoltà a inghiottire cibo; rallentata motilità gastrointestinale con difficoltà digestive; secchezza di occhi e bocca; coinvolgimento polmonare con difficoltà respiratorie, del cuore con alterazione del ritmo cardiaco. Cause: Le cause della malattia sono ancora oggi sconosciute. Alcune ipotesi legano l’insorgenza della sclerodermia con l’assunzione di alcuni farmaci o l’esposizione ad alcuni agenti tossici ambientali (cloruro di vinile, tricloretilene, silicone). La malattia non presenta carattere ereditario anche se vi è un’associazione con alcuni geni (Hla A1, B8, Dr1, Dr3, Dr5, Dr11). La maggiore frequenza tra la popolazione femminile sembrerebbe da ricondursi agli effetti degli estrogeni sulle risposte immunitarie anomale studiate in laboratorio. Diagnosi: Per una diagnosi precoce sono importanti: il dosaggio sierico degli anticorpi tipici della patologia, in particolare gli Ana; l’esame capillaroscopico con stereo-microscopio ottico. Importante inoltre, è il monitoraggio clinico e strumentale delle complicanze della malattia. Spesso infatti, sulla base dei sintomi riferiti dal paziente, è necessario effettuare degli esami per valutare un eventuale danno degli organi interni. Terapia: La terapia è complessa : l’immunomodulazione, la microangiopatia e la fibrosi rappresentano i più importanti aspetti patogenetici della malattia nonché i principali obiettivi terapeutici. Inoltre, l’interessamento multisistemico (polmoni, cuore, apparato gastroenterico, etc) richiede spesso una scelta molto accurata anche della terapia sintomatica. Generalmente vengono usati farmaci vasoattivi, corticosteroidi, generalmente a basso dosaggio o possono essere impiegati i farmaci immunosoppressori, capaci di inibire la risposta immunitaria anomala. Di notevole importanza è la fisioterapia in quanto ritarda i possibili danni articolari. |
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